El síndrome de West se caracteriza por un tipo específico de convulsiones (espasmos infantiles) que se observan en la infancia y la niñez.
Esta alteración cerebral (también conocido como el síndrome de espasmos infantiles) es una encefalopatía que aparece durante la infancia.
Se trata de una enfermedad poco común, aunque bastante grave, que tiene tres características principales:
- Espasmos epilépticos
- Retraso en el desarrollo psicomotor
- Electroencefalogramas (EEG) con hipsarritmia (patrón de encefalograma que se caracteriza por verse muy desorganizado).
Este síndrome fue descrito por primera vez por el médico inglés Dr. William James West en 1841, quien lo identificó en su propio hijo cuando este tenía solo 4 meses de edad.
Contenido
¿Cuáles son los síntomas del síndrome de West?
Espasmos
En un inicio, los ataques de espasmos son generalmente breves e infrecuentes y ocurren de manera aislada.
El patrón típico es una flexión repentina hacia adelante del cuerpo, los brazos y las piernas.
A veces, los episodios son diferentes: brazos y piernas son lanzados hacia afuera (estos se llaman espasmos ‘extensores’). Por lo general, afectan a ambos lados del cuerpo por igual.
Cada episodio suele durar solo 1 o 2 segundos, luego hay una pausa por unos segundos seguida de otro espasmo.
Si bien pueden ocurrir espasmos únicos, los espasmos infantiles generalmente ocurren en ‘corridas’ o ‘conglomerados’.
Es común que los bebés que tienen espasmos infantiles se vuelvan irritables hasta que se controlen los espasmos.
Estos problemas pueden mejorar si los espasmos se controlan y el EEG se normaliza.
Retraso psicomotor
Esta es otra de las características de este síndrome y en ocasiones se puede notar aún antes que los espasmos aparezcan.
La severidad del retraso puede variar, pero suele hacerse evidente desde muy temprana edad.
Alteraciones del EEG
Hay una desorganización de las ondas cerebrales que puede observarse mediante los electroencefalogramas.
¿Qué causa el síndrome de West?
Existen 3 tipos de causas de este síndrome: las prenatales, perinatales y postnatales.
Las causas prenatales
Son aquellas que ocurren durante el embarazo, y pueden ser genéticas o ambientales (algún virus que infectó a la madre durante este periodo).
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Las causas perinatales
Son aquellas que ocurren entre la semana 38 de gestación y la primer semana de vida.
Las causas postnatales suelen incluir enfermedades bacterianas, como la meningitis o traumatismos severos.
¿Cómo se diagnostica el síndrome de West?
Por lo general este síndrome se diagnostica entre los 3 y los 6 meses de edad, aunque en ocasiones pasa desapercibido hasta mucho después (o tiene un inicio tardío).
Es común que algunos doctores confundan al síndrome West con cólicos estomacales debido al patrón de los ataques y llanto del niño durante o después de un ataque, lo que ocasiona una demora en el diagnóstico y el tratamiento, y a su vez empeora el pronóstico.
Para lograr un diagnóstico certero se realiza un EEG típico.
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En los niños con síndrome West, este muestra un patrón muy desorganizado llamado «hipsarritmia», el cual en ocasiones puede verse sólo durante el sueño.
El EEG suele complementarse con estudios adicionales. Estos estudios incluyen escáneres cerebrales, análisis de sangre, análisis de orina y del líquido encefalorraquídeo para tratar de identificar la causa subyacente.
Tratamiento
Para tratar el síndrome West suele utilizarse una combinación de medicamentos con terapia, con el fin de parar las crisis convulsivas y de minimizar el retraso psicomotor.
Los medicamentos más comúnmente usados son la hormona adrenocorticotropa y el ácido valproico.
Como segunda opción suele utilizarse la vigabatrina, y como tercer opción se recomienda el uso de benzodiacepinas, el topiramato y la lamotrigina.
Estas últimas opciones suelen producir más efectos secundarios.
Cuando se ve que los medicamentos no están surtiendo efecto para controlar las crisis de espasmos, en ocasiones se requiere a la cirugía para extraer la zona afectada del cerebro.
Sin embargo, no se ha confirmado que la cirugía puede ayudar a detener o revertir el retraso psicomotor.
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Pronóstico
En algunos niños, los espasmos infantiles responden fácilmente al tratamiento, mientras que en otros siguen ocurriendo a pesar de los distintos medicamentos y en ocasiones, aún después de la cirugía.
La mayoría de los niños también tienen dificultades de aprendizaje, las cuales pueden ser leves o severas.
El pronóstico a largo plazo para el síndrome de West, tanto para detener los espasmos como para normalizar desarrollo y mejorar el aprendizaje del niño, depende principalmente de la causa del síndrome.
¿Qué debo hacer si sospecho la presencia del síndrome de West?
En el caso de sospechar la presencia de este síndrome, es importante acudir al especialista para que realice las pruebas necesarias y así pueda llegar al diagnóstico adecuado.
En ocasiones vale la pena consultar una segunda opinión, sobre todo si las recomendaciones del médico parecen no mejorar los síntomas del niño.
Es importante recordar que en el síndrome de espasmos infantiles, así como en casi todas las enfermedades, un diagnóstico a tiempo y el tratamiento adecuado pueden hacer una enorme diferencia a corto y largo plazo.
