El síndrome de Sjögren o vulgarmente conocido como el «síndrome de chongren» (o enfermedad de chongren) es un trastorno autoinmune que se caracteriza por ocasionar una terrible sequedad en ojos y boca.
¿Qué es?
El síndrome de Chongren (o Sjögren) es una enfermedad autoinmune crónica, en la que se ven afectadas las glándulas productoras de humedad del cuerpo.
Pero… ¿Por qué se llama así?…
Este síndrome toma su nombre de Henrik Sjögren (1899-1986), un oftalmólogo de Jönköping, Suecia, que en 1930 observó a un paciente con bajas secreciones de las glándulas lagrimales y salivales.
Sjögren introdujo entonces el término queratoconjuntivitis sicca (seca en latín) para el síntoma de ojos secos por insuficiencia de lágrimas (lagrimeo acuoso deficiente).
Más adelante, y tras una extensa investigación y recopilación de datos, Sjögren publicó un artículo en 1951, en el que describió 80 casos con queratoconjuntivitis seca, 50 de los cuales también tenían artritis.
El término «Sicogrenctivitis sicca» fue acuñado por el mismo Sjögren y comenzó a identificarse como SS en la literatura por sus siglas, aunque ahora tiene un uso más general
Independientemente de los hallazgos de este médico, existen investigaciones previas que testimonian esta afección.
Una de las más destacadas es la de Johann von Mikulicz-Radecki (1850-1905), médico cirujano polaco que describió el caso de un hombre de 42 años con agrandamiento de las glándulas parótida y lagrimal.
En tiempos más recientes, los términos «enfermedad de Mikulicz» y «síndrome de Mikulicz» han sido vistos como ambiguos y obsoletos o como un “tipo” del síndrome de Sjögren.
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Intentando encontrar sin éxito cuál es el origen del término “chongren”, lo único que puede inferirse es que se le impuso este término para adaptar el original (Sjögren), facilitando su pronunciación en castellano.
Un buen amigo cercano sueco me confirmó que la pronunciación correcta de “Sjögren” es jroeigren”.
De ahí que “chongren” pudiera ser un alófono para la adaptación castellana de este síndrome y que se conserva hasta la actualidad.
Ahora bien… hablemos un poca de las causas de esta rara enfermedad…
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Causas
La causa exacta no está del todo clara.
Sin embargo…
Se cree que puede estar relacionado con antecedentes genéticos, consiguiendo ser el disparador ante una infección por bacteria o virus.
Sabemos que ante una contaminación en el organismo, el sistema inmunitario entra en acción.
Normalmente los glóbulos blancos dirigen su ataque contra los gérmenes, pero cuando existe un gen defectuoso, estos arremeten erróneamente contra las células y tejidos sanos.
Tras esta desacertada reacción, normalmente el sistema inmune se dirige primero a las glándulas que producen lágrimas y saliva.
Sin embargo, también puede dañar otras partes del cuerpo, como son articulaciones, tiroides, hígado, pulmones o piel.
El síndrome de chongren puede ocurrir solo o en asociación con otras enfermedades autoinmunes y, con mayor frecuencia, con lupus y artritis reumatoide.
Diversos estudios han demostrado varias diferencias entre las personas solo con SS (síndrome de chongren primario) y aquellas con SS y otra enfermedad del tejido conectivo, (síndrome de chongren secundario).
Síntomas
Los síntomas de la enfermedad de chongren, consisten básicamente en una intensa sequedad en la boca y los ojos.
Según la región del cuerpo donde se manifiesta, los síntomas pueden ser los siguientes:
Bucal
El síntoma más asociado con el síndrome de chongren, como ya se ha mencionado anteriormente, es la boca seca, conocida también como xerostomía. Otros síntomas orales pueden incluir:
- Sensación de quemazón de la lengua
- Agrietamiento de la lengua
- Aumento de caries dental
- Dificultad al tragar
- Dificultad para hablar (por falta de lubricación continua)
- La glándula parótida puede estar agrandada y presentar inflamación dolorosa.
La inflamación de la parótida u otras glándulas salivales mayores se produce en dos tercios de las personas con SS primaria, pero es poco común en aquellos con SS secundaria.
Oftálmica
La afectación ocular es la otra manifestación importante del SS. Quienes la padecen se quejan de una sensación arenosa en los ojos, especialmente por la mañana. Otros síntomas oculares que pueden estar presentes incluyen:
- Disminución de lagrimeo
- Enrojecimiento
- Comezón
- Fotosensibilidad, provocada por pérdida de las células del revestimiento de la conjuntiva (queratoconjuntivitis sicca)
Glandular
- Tos seca crónica, debido a la disminución de secreción de las glándulas mucosas del tracto respiratorio superior e inferior
- Sequedad esofágica (garganta), como resultado de la disminución de secreción de las glándulas mucosas del tracto gastrointestinal; problemas al tragar, e irritación del estómago.
- También se puede presentar sequedad vaginal, la cual puede causar irritación y dolor durante las relaciones sexuales
Extra glandular
Los síntomas que ocurren fuera de las glándulas se observan aproximadamente en un tercio de las personas con síndrome de chongren primario, y raramente en aquellos con síndrome secundario.
Estos síntomas extra glandulares pueden incluir:
- Dolor en articulaciones
- Dolor muscular
- Febrícula
- Aumento de la fatiga
Estos síntomas pueden estar asociados con afectaciones de tipo pulmonar, renal y vasculitis. Además, se desarrollan linfomas en el 6% de las personas con SS primaria con enfermedad sistémica.
¿El síndrome de Chongren tiene cura?
No. Debido a que el síndrome de Chongren es hereditario, no existe todavía una cura definitiva.
No hay tampoco una forma particular de prevenirla o evitar su desarrollo.
Tampoco es posible “editar” la información genética, con la posibilidad de tratar patologías sin modificar permanentemente el genoma.
Para su prevención se utilizan métodos paliativos que lubriquen e hidraten los órganos afectados:
- La ingesta continua de líquidos, tanto en los alimentos como entre ellos. Esto reemplazará la frecuente disminución de la secreción de las glándulas salivales.
- Las lágrimas artificiales ayudan a reemplazar la disminución de la producción de lágrimas. Existe una amplia variedad de lágrimas artificiales, aunque algunas contienen conservantes que puedan causar irritación.
- Obstruir los conductos lagrimales con tapones temporales de colágeno (o de mayor duración). Esto puede ayudar a aumentar la humedad de la conjuntiva y la córnea.
- Los agentes orales locales se han utilizado para ayudar con una mejor lubricación, sin embargo, su éxito es limitado.
- Agentes sistémicos, como la pilocarpina oftálmica o la cevimilina se han usado con cierto éxito.
- La hidroxicloroquina (un antipalúdico o antimalárico), se utiliza para reducir la fatiga y el dolor articular asociados con la SS primaria, así como para reducir los niveles de algunos de los auto anticuerpos y las tasas de sedimentación.
- Los corticosteroides sistémicos y los agentes inmunosupresores (fármacos citotóxicos) se han utilizado para diversos síntomas extra glandulares de SS, aunque se debe considerar que los agentes citotóxicos pueden aumentar el riesgo de linfoma, por lo que su uso debe ser muy cuidadoso.
Diagnóstico
El síndrome de Chongren normalmente se diagnostica de forma tardía.
Los especialistas en este tipo de mal son los reumatólogos y los inmunólogos, y las molestias principales que les indica la existencia del síndrome son la sequedad de los ojos y de la boca (síndrome seco).
Diagnóstico de la boca seca
Para realizar el diagnóstico, el médico realiza una biopsia de la mucosa del labio
Al analizar microscópicamente la muestra de tejido, si existen células inmunes del propio cuerpo que causan la inflamación de la membrana mucosa, y destruyen el tejido circundante, se confirmaría la existencia del SS.
Para evaluar la función de las glándulas salivales, el médico también puede realizar una gammagrafía de boca (prueba de imagen similar a las radiografías o tomografías).
El médico debe examinar también los dientes, puesto que en el síndrome de chongren aumenta el riesgo de caries debido a la falta de saliva.
Diagnóstico de los ojos secos
Otro de los síntomas del síndrome de chongren es la sequedad de ojos o xeroftalmia, o síndrome del ojo seco.
Para que el médico constate la procedencia del problema, deberá realizar un examen ocular.
En la mayoría de los casos, los ojos secos provocan diferentes tipos de inflamación de córnea. De igual manera aparecen pequeñas grietas en la región de la conjuntiva.
En el síndrome de Chongren, la cantidad de líquido lagrimal disminuye
El médico examinará la producción de fluido lagrimal con la prueba de Schirmer. Esto se hace colocando un pequeño papel por algunos minutos en el párpado para después medir la humedad que éste absorbió.
Ante la sospecha de esta enfermedad el médico también examina los ganglios linfáticos.
De confirmarse el diagnóstico, es importante realizar este examen de manera regular para detectar y poder tratar a tiempo un posible tumor de ganglios linfáticos.
Existen algunos otros métodos para el diagnóstico del síndrome de Chongren, como el análisis de sangre y la detección de componentes específicos del sistema inmunológico humano, los cuales podrían revelar ataques a las células de la piel y a las glándulas salivales.
Conclusión
El síndrome de Chondren, es un trastorno inflamatorio crónico sistémico, caracterizado por infiltrados linfocíticos en órganos exocrinos.
Es un trastorno que afecta en mayor parte a las mujeres y que, por ser de tipo hereditario, su detección temprana y cura no son posibles.
Investigaciones recientes sugieren que el rituximab puede ser beneficioso para muchas características del síndrome de Chongren.
Aunque regularmente no es fatal, es objeto de investigaciones para encontrar nuevos tratamientos, que estarán disponibles en un futuro cercano.
¿Llegará el momento en el que la ciencia pueda manipular las instrucciones genéticas para evitar enfermedades de este tipo? ¿Cuáles crees que serían las consecuencias?
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